硬皮症 (Scleroderma)

硬皮症 (Scleroderma)

硬皮症是一種自體免疫疾病,發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症,好發於20-40歲之年輕女性。這種疾病有兩種顯型,第一種是較溫和的類型—CREST症候群,包括以下五種症狀:石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難(因食道下1/3段肌肉疾病)、指皮硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。好發於 20~40 歲之年輕女性。

症狀

局部型
1. 發生在身體的某些部位,依形狀又可細分為塊狀和線形。
2. 病灶起初看起來紅紅的,之後會有顏色變化(變深或變淺),慢慢皮膚就變硬,緊繃有光澤,且毛髮減少,有時候也會波及皮膚底下的肌肉和骨頭。
3. 線形硬皮症若超過關節,會造成肢體的變形萎縮,影響日常活動。
4. 小孩子的硬皮症大多屬於局部型,預後較好。

系統型
1. 會波及全身器官,除了皮膚病變,其他器官的纖維化和血管傷害,會造成胃腸道 的收縮減慢、關節炎、肌肉炎、眼睛及嘴巴乾、手腳於溫度低時會誘發小血管痙 攣(雷諾氏現象)。
2. 肺臟、心臟和腎臟的傷害常會引起嚴重症狀及死亡。

參考資料:風濕病學雜誌、內科醫學會內科學誌、嘉義基督教醫院